En España, más de 7.000 personas padecen Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), una enfermedad rara, progresiva, gravemente incapacitante y mortal que afecta a los pulmones. En un contexto en el que el 33% de las personas con enfermedades raras ha visto canceladas sus pruebas de diagnóstico durante la pandemia de la COVID-19, Boehringer Ingelheim, con el aval de SEPAR, FEDER y AFEFPI, quiere concienciar de la importancia de consultar al médico y de reconocer los posibles síntomas de la FPI con el objetivo de avanzar hacia un diagnóstico precoz, un aspecto crucial para una patología como la FPI en la que el tiempo es clave.
La doctora Claudia Valenzuela, responsable de la Unidad de Enfermedades pulmonares intersticiales del Servicio de Neumología del Hospital de la Princesa, en Madrid, y Coordinadora del Área de EPID de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), señala que “la FPI es una enfermedad pulmonar crónica que afecta a mayores de 50 años, produce cicatrices (fibrosis) de forma progresiva y tiene un mal pronóstico por su alta mortalidad, a veces incluso mayor que algunos tipos de cáncer. Sin tratamiento específico la supervivencia estimada de la FPI es de 3 a 5 años”.
La Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) afecta a más de 7.000 personas en España
Además, añade que "esos tratamientos específicos han demostrado enlentecer la progresión de la enfermedad y, por lo tanto, modifican el curso de la patología mejorando el pronóstico y la calidad de vida del paciente. Es por este motivo que es tan importante generar concienciación sobre la existencia de la FPI y, a su vez, permitir un diagnóstico precoz de esta enfermedad poco frecuente”.
Además, la doctora apunta que hoy en día existe un retraso en el diagnóstico por muchos motivos. “No es la primera enfermedad en la que se piensa, ya que es una enfermedad poco frecuente con síntomas respiratorios como dificultad para respirar con sensación de falta de aire (disnea) y tos seca, síntomas que son comunes a otras enfermedades respiratorias. Es importante estar atentos desde la población general para consultar al médico y, por otro lado, desde los médicos de atención primaria para remitir estos pacientes al neumólogo”, ha dicho.
Por su parte, Carlos Lines, Presidente de la Asociación de Familiares y Enfermos de Fibrosis Pulmonar Idiopática (AFEFPI) y de la Federación Europea de Asociaciones de Fibrosis Pulmonar Idiopática (EU-IPFF), considera que "la FPI es una enfermedad desconocida que presenta una serie de vivencias y necesidades no cubiertas desde el principio. Es muy importante continuar formando e informando tanto en el ámbito sanitario como en el social para que el conocimiento de la enfermedad permita su detección temprana”.
Desde la asociación se aboga por crear un protocolo de actuación con todos aquellos signos que permitan sospechar de la enfermedad, así como un listado de pruebas efectivas para obtener un diagnóstico temprano.
Como altavoz de más de 370 asociaciones de pacientes y más de 1.300 patologías poco frecuentes, desde la Federación Española de Enfermedades Raras (FEDER) se escala la problemática relacionada con el diagnóstico al global de lasenfermedades raras.
“En España, la mitad de las personas que conviven con una enfermedad rara ha sufrido un retraso en su diagnóstico, que en el 20% de los casos ha tardado más de una década7. En el 30% de los casos, el retraso en el diagnóstico produce un agravamiento de la enfermedad y supone una barrera en el acceso a un tratamiento o apoyo con el que frenar su avance”, destaca Juan Carrión, Presidente de FEDER.