La última actualización del registro español de fibrosis quística (FQ) ha señalado que en 2019 2.460 personas vivían con fibrosis quística, 185 recibieron un trasplante bipulmonar y un 3% tenían acceso a los nuevos moduladores, en ese momento principalmente por ensayos clínicos y sin los avances con los que a día de hoy contamos. Este informe, desarrollado por la Sociedad Española de FQ (SEFQ), está todavía alejado de la realidad de nuestro país, pero ha supuesto un aumento de los datos y un acercamiento a la realidad de esta patología dentro de nuestras fronteras que con los próximos años se incrementará.
Como señala el Dr. Óscar Asensio, presidente de la SEFQ y de la Fundación Española de FQ a Consalud.es, en realidad se estima que en nuestro país haya cerca de 3.000 personas, aunque podría haber más, lo que refleja que el esfuerzo que se está realizando para abarcar todos los datos de nuestro país todavía tiene que continuar. “Cada vez hay más unidades participando”, ha indicado el Dr. Asensio. El primer registro comenzó en 2008 con nueve unidades y en 2019 se contó con 26. “Conseguir la información es laborioso, pero es muy valioso”, añade.
"El actual registro existe gracias a la donación de recursos financieros y humanos, que generosamente la Sociedad Europea de Fibrosis Quística (ECFS)"
Desde que apareciera el informe europeo sobre FQ, se han hecho esfuerzos casi titánicos para conseguir datos a nivel nacional. “Hubo dos meritorios intentos pioneros previos para crear un Registro Nacional de Pacientes con FQ que no fructificaron. El actual registro existe gracias a la donación de recursos financieros y humanos, que generosamente la Sociedad Europea de Fibrosis Quística (ECFS), a través del European Cystic Fibrosis Patient Registry, (ECFSPR) aportó para que los países europeos carentes de un Registro Nacional, lo fueran constituyendo. También debemos agradecer al Dr. Carlos Vázquez que España participe en el ECFSPR y que durante los años en los que él ha sido coordinador haya realizado un trabajo encomiable para que este Registro se expanda a la mayor parte de unidades”, manifiesta la Dra. Mª Dolores Pastor Vivero, neumóloga Pediátrica de la Unidad de Fibrosis Quística del Hospital Universitario Cruces en Barakaldo (Bizkaia) y actual coordinadora en España del Registro de Pacientes de la Sociedad Europea de FQ.
De esta forma apareció el registro de pacientes nacional que es una herramienta “fundamental para conocer qué pacientes se encuentran afectados en nuestro país, cuál es su situación, para monitorizar la evolución de la enfermedad a lo largo de los años y valorar cómo cambia con la introducción de nuevos tratamientos”, continúa la Dra. Pastor, quien destaca también que estos datos ayudan a realizar estudios para conocer mejor la enfermedad, los efectos de determinados tratamientos y su actuación en la vida real, y conocer las unidades especializadas con mejores resultados.
“QUEREMOS CONSEGUIR UN 99% DE COBERTURA”
Este registro refleja las diferencias que en nuestro país hay de la fibrosis quística. España se caracteriza, a diferencia de otros países como Estados Unidos o los países nórdicos, por tener una mayor carga de mutaciones menos comunes de FQ. Unas mutaciones que suponen el 30% de la población con fibrosis quística española y que no cuentan actualmente con ningún tratamiento efectivo para frenar el avance de esta patología degenerativa caracterizada por producir un exceso de mucosa, sudor y jugos digestivos que dañan diferentes partes del cuerpo, como el sistema respiratorio y digestivo.
Aunque cada vez participan más unidades, la Dra. Pastor Vivero estima que todavía faltan por recoger datos de un 10-15% de pacientes
Aunque cada vez participan más unidades, la Dra. Pastor Vivero estima que todavía faltan por recoger datos de un 10-15% de pacientes. “Trabajamos para animar a las unidades a que participen, creemos que es algo muy importante que nos permite trasladar la evolución de la supervivencia, la calidad de vida y de cómo están llegando actualmente los nuevos tratamientos. Todo ello da una información muy valiosa tanto a los profesionales sanitarios como a la administración que financia los tratamiento”, explica Juan Da Silva, presidente de la FUFQ.
Con la llegada de nuevas terapias como Kaftrio, se espera que el registro aporte una información que permita valorar sus efectos. Así, con la experiencia ya vivida en Estados Unidos, se espera que comienzan a bajar niveles de mortalidad, morbilidad o de trasplantes. Se trata por tanto de una información muy valiosa que sin embargo depende de las sociedades de FQ que se consiga. “Pensamos que esto tendría que tener una base nacional con el Ministerio de Sanidad, es un aspecto que llevamos años comentando, pero de momento no ha habido cambios”, dice el Dr. Asensio.
Ante esta situación ellos siguen trabajando, “queremos llegar a un 99% de los datos. Sabemos que hay centros que no están participando, pero estamos informándoles para conseguir un registro lo más fiable y completo, con datos que han sido y seguirán siendo útil en los procesos de acceso a tratamientos y nuevos moduladores, ya también para atender a las personas que no pueden acceder todavía a ningún tratamiento”, manifiesta Juan Da Silva. “El futuro va hacia una medicina personalizada y creemos que para ello es importante tener un registro pormenorizado para que los médicos puedan dar a los pacientes estas soluciones”, concluye Da Silva.