Menú
Investigación científica

Descubierta la patología que hay detrás de la ELA y que puede permitir su prevención

Los científicos han identificado un mecanismo biológico básico que mata a las neuronas en la enfermedad de la ELA y en un trastorno genético relacionado, la demencia frontotemporal.

Descubierta la patología que hay detrás de la ELA y que puede permitir su prevención
Descubierta la patología que hay detrás de la ELA y que puede permitir su prevención

time 2 min

17.08.2017 - 16:00

Un hallazgo descubierto por un equipo de científicos del St. Jude Children's Research Hospital y Mayo Clinic abre el camino al desarrollo de tratamientos que puedan prevenir la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) mediante la preservación de algunas neuronas.

Los resultados de la investigación publicados en la revista Neuron muestran la identificación de un mecanismo biológico básico que mata a las neuronas en la enfermedad del ELA y en un trastorno genético relacionado, la demencia frontotemporal (FTD).

Esta mutación causante de la enfermedad es la primera identificada de su tipo, según afirmó J. Paul Taylor, uno de los investigadores líderes del estudio. Aunque, a diferencia de otras enfermedades genéticas, la mutación no paraliza una enzima en una vía de regulación biológica, sino que produce una versión anormal de una proteína implicada en el proceso de separación de fases en las células.

En este proceso, las proteínas se agrupan en conjuntos organizados, llamados organelos sin membrana, necesarios para las funciones celulares ordenadas. Los investigadores encontraron que la mutación ALS / FTD produce una versión anormal de una proteína llamada TIA1 que es un componente fundamental de tales organelos.

Los investigadores observaron que la separación de fase anormal también podría ser la causa del Alzheimer
Como resultado, en ALS, las proteínas se acumulan y matan las neuronas que controlan los músculos. Por su parte, la acumulación en FTD mata neuronas en el cerebro. Asimismo, los investigadores observaron que la separación de fase anormal también podría ser la causa del surgimiento del Alzheimer.

Por otra parte, los gránulos también contenían una proteína llamada TDP-43, otro bloque de construcción de gránulos de estrés, cuya anomalía ha sido implicada en la producción de ALS. Los científicos descubrieron que la mutación TIA1 hace que la proteína se vuelva más "pegajosa", retrasando el desensamble normal de los gránulos de estrés y atrapando a la proteína TDP-43.

Pese a que actualmente no existe un tratamiento eficaz para la ELA / FTD, los investigadores confían en que su descubrimiento pueda proporcionar una vía prometedora para desarrollar tratamientos que restauren la capacidad de las neuronas de desmontar los organelos cuando su propósito celular ha terminado.

Porque salud necesitamos todos... ConSalud.es

Escribir un comentario (0)

Recibe la Newsletter de ConSalud.es

Todos los días y de forma gratuita la newsletter con toda la información del sector sanitario

Esta web utiliza 'cookies' propias y de terceros para ofrecerte una mejor experiencia y servicio. Más información Acepto