DÍA EUROPEO DE LA PATOLOGÍA

Síndrome de Marfan, la enfermedad de los "más altos"

Es una enfermedad rara que puede llagar a provocar la muerte súbita por dilatación de la aorta. España cuanta con algunos de los mejores centros de referencia para tratarla. Este jueves se celebra su Día Europeo.

Síndrome de Marfan, la enfermedad de los "más altos"
Síndrome de Marfan, la enfermedad de los "más altos"

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02.12.2015 - 23:58

Dicen que padecían esta enfermedad el compositor y violinista italiano Niccolò Paganini o el que fuera presidente de Estados Unidos, Abraham Lincoln, por las características de su cuerpo en cuanto a altura y delgadez. El síndrome de Marfan es una de las enfermedades raras más frecuentes de origen genético y que generalmente se transmite de padres a hijos, aunque también existen mutaciones genéticas espontáneas.

Estos pacientes sufren problemas en la columna vertebral, desviaciones de tórax e incluso problemas de visión
Según explica a ConSalud.es el director de la Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Puerta de Hierro y presidente del Grupo de Trabajo de la Sociedad Española de Cardiología (SEC), Pablo García Pavía, los principales problemas para estos pacientes es que suelen tener algún tipo de anormalidades a diferentes niveles, como problemas en la columna vertebral, desviaciones de tórax, pies planos e incluso problemas de visión.

Sin embargo, la complicación más grave que pueden padecer los afectados por el síndrome de Marfan, hasta el punto de poner en peligro su vida, “es que tienen dilatación de la aorta por exceso de flexibilidad, de tal forma que si se rompe, es una urgencia vital, te mueres rápidamente”, señala García Pavía. De este modo, los expertos destacan la importancia de una atención multidisciplinar de estos pacientes por parte de especialistas como oftalmólogos, traumatólogos y, lógicamente, cardiólogos.

A pesar, de su alta frecuencia dentro del ámbito de las enfermedades raras, este síndrome no suele diagnosticarse con facilidad
A pesar, de su alta frecuencia dentro del ámbito de las enfermedades raras, este síndrome no suele diagnosticarse con facilidad, ya que en muchas ocasiones los pacientes suelen pasar desapercibidos entre la población general, un hecho que puede dar lugar a muerte súbita por la complicación de la principal arteria del organismo.

En este sentido, García Pavía hace hincapié en la importancia de que, una vez detectada la dilatación de la aorta, hay que someter al paciente a una operación “antes de que se rompa”. El objetivo es sustituir el trozo de la aorta que está dilatado, y por lo tanto se puede romper, por un material protésico impermeable para reconstruir esa zona de la arteria.

CENTROS DE REFERENCIA

Para llevar a cabo esta cirugía, a juicio de los especialistas, muy compleja; es necesario que se lleve a cabo un seguimiento de los pacientes a través de las unidades de referencia que existen en España. En este contexto, en nuestro país destaca a través de su prestigio, tanto nacional como internacional, la que se encuentra en el Hospital Universitario Puerta de Hierro de Madrid. El cirujano cardiaco de este centro con una amplia experiencia en síndrome de Marfan, Alberto Forteza incide en la necesidad de que los hospitales deben contar con una amplia experiencia en este tipo de operaciones. En este caso, el Puerta de Hierro ha intervenido a más de 100 pacientes por este problema.


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