Diagnosticar la hipertensión arterial pulmonar (HAP) en una fase temprana es el gran reto de los profesionales para tratar esta enfermedad rara y sin cura, que afecta principalmente a mujeres en torno a los 50 años y que se suele confundir con una premenopausia. Coincidiendo con la presentación en España de un nuevo medicamento de administración oral (Uptravi) para esta patología, Pilar Escribano, coordinadora de la Unidad de Hipertensión Pulmonar del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, ha explicado a Efe que cinco años después del diagnóstico un 35% de los pacientes no sobrevive.
La HAP es de causa desconocida, aunque se relaciona en ocasiones con algunas enfermedades como lupus, VIH o con cardiopatías congénitas y es un trastorno potencialmente mortal que se caracteriza por una presión arterial anormalmente elevada en las arterias entre el corazón y los pulmones. En un 70% de los casos, esta patología se diagnostica en una fase "moderadamente avanzada", según la doctora Pilar Escribano. "La enfermedad no tiene cura, pero se ha cambiado su espectro", ha asegurado la experta, tras recordar que hace 30 años tenía una esperanza media de vida de tres años y "ahora estamos entre siete y nueve".
En un 70% de los casos, esta patología se diagnostica en una fase "moderadamente avanzada"
Como primeros síntomas, el paciente nota que se ahoga "algo común y no específico", que se confunde con otras patologías y en fases avanzadas provoca también retención de líquidos o pérdidas de conocimiento. Así descubrió su enfermedad, Patricia Fernández, portavoz de los pacientes de HAP, quien tras pensar durante cuatro meses que su "dolor de pecho, dificultad para respirar e inflamación de las extremidades" eran provocados por una bronquitis asmática, se desvaneció. Un electrocardiograma y una radiografía de tórax detectaron tras el desmayo que "tenía el ventrículo derecho más grande de lo normal". Con 26 años vivía "como una octogenaria" ya que necesitaba "22 horas de oxígeno diario" y tenía episodios de pérdida de conocimiento simplemente al darse la vuelta en la cama mientras dormía.
Tras insistir en que los pacientes no pueden hacer una vida normal, Fernández reconoce que su diagnóstico fue temprano, ya que la enfermedad tarda normalmente en diagnosticarse una media de dos años, según la doctora, que detalla que afecta a dos mujeres por cada hombre y se suele confundir con la ansiedad y la depresión que puede provocar la premenopausia.
La incidencia de esta patología es de cinco casos por cada 100.000 habitantes cada año y la prevalencia es de 30 pacientes por millón y es una enfermedad progresiva, según Escribano, que explica que en el caso de que los fármacos no funcionen, la última solución es el trasplante pulmonar. Por ello, los pacientes han creado la Fundación contra la Hipertensión Pulmonar para ayudar a los nuevos enfermos y conseguir que se potencie la investigación en medicamentos. A juicio de Fernández, el nuevo fármaco, presentado el pasado día 29, es "una vuelta a la esperanza" ya que califica de triunfo el "hecho de poder retrasar el paso de medicamentos orales a subcutáneos ya es un triunfo".