Identifican un nuevo mecanismo clave en el desarrollo del sarcoma de Ewing

El papel fundamental del gen SPRY1 en el desarrollo de esta enfermedad, considerada rara y que en España se diagnostican 30 casos anuales, abre nuevas vías terapéuticas que podrían trasladarse a la práctica clínica.

CS
21 noviembre 2016 | 20:00 h
Grupo de la Unidad de Tumores Sólidos Infantiles del ISCIII.
Grupo de la Unidad de Tumores Sólidos Infantiles del ISCIII.
Investigadores del Instituto de Salud Carlos III (ISCIII) han revelado en un estudio que el gen supresor de tumores Sprouty-1 (SPRY1) juega un papel fundamental en el desarrollo del sarcoma de Ewing, además de tener importantes implicaciones terapéuticas que podrían ser trasladadas a la práctica clínica.

Los resultados muestran que los inhibidores de los receptores de FGF inhiben el crecimiento tumoral en animales de laboratorio
En concreto, el grupo de la Unidad de Tumores Sólidos Infantiles del ISCIII ha descubierto que el citado gen está implicado en la regulación negativa de rutas de señalización activadas por factores de crecimiento como el factor de crecimiento de fibroblastos FGF. Dicha observación llevóalgrupo a analizar el efecto de varios inhibidores de los receptores de FGF sobre el crecimiento tumoral.

A efectos prácticos, los resultados muestran que estos inhibidores son capaces de impedir el crecimiento tumoralenanimalesdelaboratorio. Este hallazgo, abriría una nueva vía para el uso de estos inhibidores, algunos de los cuales ya han sido aprobados para su uso en otros tipos de cáncer, en el tratamiento de niños con este tipo de tumor que resulta muy agresivo.

SOBREVIVE EL 50% DE LOS DIAGNOSTICADOS

Los resultados del estudio han sido publicados en la revista científica Oncogene y forman parte de la tesis doctoral de Florencia Cidre-Aranaz defendida recientemente en la Universidad Autónoma de Madrid (UAM) bajo el título “El papel de SPRY1 en la patogénesis del Sarcoma de Ewing: Implicaciones pronósticas y terapéuticas”. Además, tanto el proyecto de investigación como el contrato predoctoral han sido financiados por la Asociación Pablo Ugarte, una organización sin ánimo de lucro cuyo principal objetivo es apoyar la investigación en cáncer infantil.

Estos tumores se desarrollan principalmente en el hueso y su desenlace suele ser fatal en pacientes con metástasis al diagnóstico y en aquellos que recaen
Según las cifras del ISCIII, el sarcoma de Ewing es un tipo de tumor pediátrico del que se diagnostican unos 30 nuevos casos anuales en España. Estos tumores, que son considerados como enfermedad rara, se desarrollan principalmente en el hueso y su desenlace suele ser inevitable en pacientes con metástasis al diagnóstico y en aquellos que recaen. De hecho, sólo un 50% de los niños diagnosticados con este cáncer logran sobrevivir a la enfermedad.

Asimismo, el hecho de que las tasas de supervivencia hayan permanecido estancadas en las últimas décadas, muestran la necesidad de identificar nuevas dianas moleculares y el desarrollo de nuevos tratamientos dirigidos más eficaces.


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