¿Qué es el cáncer rabdoide que afecta solo a niños?

Se trata de un tumor raro y poco frecuente cuya motarlidad se sitúa en torno al 80 y 100% de los niños.

Niño enfermo (Foto: Freepik)
Niño enfermo (Foto: Freepik)
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20 febrero 2023 | 13:30 h

El cáncer de rabdoide es un tumor raro y poco frecuente cuya incidencia se sitúa en 1 por 2.000.000 niños y tiene una tasa de mortalidad de entre el 80 al 100%. Estos días se ha dado a conocer por Manuel, el niño de 17 meses que actualmente está ingresado en el Hospital La Paz por esta enfermedad.

Se trata de un cáncer infantil de crecimiento rápido que comúnmente se produce en lactantes y niños pequeños. Por lo general, comienza en los riñones, pero puede comenzar en cualquier parte del cuerpo de tejido blando y, con frecuencia se disemina precozmente.

Según el Instituto Nacional del Cáncer, la causa de la mayoría de los tumores rabdoides son mutaciones en el gen supresor de tumores SMARCB1, que da origen a una proteína que participa en el control de la multiplicación celular.  Sin embargo, no está claro qué es lo que causa que el defecto se produzca en primer lugar.

Los principales síntomas de este tumor maligno son el dolor que se presenta como irritabilidad en los lactantes con sangre en la orina, una masa grande en el abdomen y presión arterial alta

Los principales síntomas de este tumor maligno son el dolor que se presenta como irritabilidad en los lactantes con sangre en la orina, una masa grande en el abdomen y presión arterial alta. Si el cerebro se ve afectado, se puede encontrar un funcionamiento anormal de las extremidades o cambios en el nivel de conciencia.

Por otro lado, las opciones de tratamientos involucra a un grupo multidisciplinario de especialistas, aunque por lo poco investigado que está, no tiene un tratamiento específico. Principalmente se comienza con una cirugía para extirpar el tumor, seguida de un tratamiento agresivo de quimioterapia con o sin radiación para eliminar el cáncer del cuerpo. Asimismo, muchos bebés que se someten a este tratamiento también pueden necesitar un trasplante de células madres para restaurar las células sanguíneas sanas después del tratamiento.

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