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De los pacientes

El diagnóstico temprano de la fibrosis pulmonar idiopática, clave para mejorar la calidad de vida

El abordaje multidisciplinar es una de las claves para garantizar un diagnóstico certero y una actuación a tiempo.

En España, la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) afecta a entre 7.500 y 10.000 personas (Foto. ConSalud)
En España, la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) afecta a entre 7.500 y 10.000 personas (Foto. ConSalud)

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30.05.2019 - 11:30

''El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) debe realizarse lo antes posible tras su diagnóstico'', así lo ha considerado el doctor Esteban Cano, neumólogo especialista en FPI del Hospital Universitario de Lugo, durante la jornada ''Encuentros FPI'', organizada por Boehringer Ingelheim.

En dicha jornada se han reunido neumólogos, junto con patólogos y radiólogos involucrados en el diagnóstico de esta patología rara, para trabajar con una visión conjunta. Y es que, el abordaje multidisciplinar es una de las claves para garantizar un diagnóstico certero y una actuación a tiempo, de cara a mejorar la calidad de vida de los pacientes, ya que esta enfermedad, que presenta una media de supervivencia de entre 2 y 5 años tras el diagnóstico, afecta a entre 7.500 y 10.000 personas en España.

En este sentido, tal y como ha explicado el doctor Cano, ''existe evidencia de que los tratamientos antifibróticos aprobados en España actualmente, como nintedanib, presentan efectividad en la enfermedad''.

El tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) debe realizarse lo antes posible tras su diagnóstico

Al respecto, ha añadido que, al tratarse de una enfermedad progresiva, ''podemos considerar la estabilización de la misma un éxito per se. Esperemos que en un futuro no muy lejano podamos hablar de reversión o mejoría funcional respiratoria de estos pacientes''.

A su vez, el experto ha señalado que el retraso en el diagnóstico desde el momento de la presentación de la sintomatología respiratoria dificulta el tratamiento temprano. ''Es importante que todos los médicos implicados en la atención de pacientes con sintomatología respiratoria, incluyendo atención primaria, tengamos en cuenta estas enfermedades pulmonares minoritarias y sospechemos su presencia para derivar a centros de experiencia para su precoz diagnóstico'', ha comentado el doctor Cano.

¿CUÁNDO SE DEBE SOSPECHAR UNA FPI?

''En un paciente con tos seca persistente, que a la auscultación respiratoria presente unos ruidos pulmonares característicos (llamados ''crepitantes secos o en velcro''), que presente incluso en una radiografía de tórax con alteraciones o disnea de esfuerzo, debemos sospechar la presencia de una patología fibrótica pulmonar, entre las cuales la más característica es la FPI'', ha especificado el doctor. Después de mejorar este punto, el del diagnóstico precoz, podrán instaurar los tratamientos adecuados en las fases más iniciales de la enfermedad ''con los beneficios que ello implica'', ha puntualizado.  

El retraso en el diagnóstico desde el momento de la presentación de la sintomatología respiratoria dificulta el tratamiento temprano 

Por su parte, la doctora Elsa Naval, jefa del Servicio de Neumología del Hospital Universitario de La Ribera de Valencia, ha señalado que ''un equipo multidisciplinar es fundamental en el manejo de los pacientes con FPI ya que el diagnóstico de la enfermedad es fundamentalmente clínico-radiológico y en ocasiones se precisa del estudio anatomopatológico. De esta forma, conseguimos tener una mayor precisión en el diagnóstico y podemos actuar de forma precoz sobre la enfermedad''.

Además, esta experta ha añadido que el equipo multidisciplinar ''no debería ser exclusividad de los centros de referencia, sino de cualquier hospital en el que se atienden pacientes con FPI'', y que es importante que los equipos multidisciplinares con poca experiencia consulten con unidades especializadas con el objetivo de mejorar sus capacidades en la materia. 

COMPROMISO ENFERMEDADES RARAS

Desde Boehringer Ingelheim existe un firme compromiso por la investigación en enfermedades raras respiratorias como la FPI. Para el doctor HolgerJ. Gellermann, director médico de Boehringer Ingelheim España, ''esta reunión, donde diferentes profesionales han compartido experiencias, es un nuevo ejemplo de los esfuerzos de la compañía para apoyar el abordaje multidisciplinar de la FPI, que se deriva en actualización de conocimientos entre los especialistas y en mejoras en la calidad de vida de los pacientes''.

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