El Grupo Español de Trasplante Hematopoyético y Terapia Celular (GETH), de la Sociedad Española de Hematología y Hemoterapia (SEHH), ha publicado la “Guía para el diagnóstico y tratamiento de las insuficiencias medulares”, un documento con el que “se pretende ayudar a los profesionales que tratan a pacientes con aplasia medular (hematólogos y pediatras, principalmente) a conocer mejor esta enfermedad, realizar un diagnóstico correcto e instaurar el mejor tratamiento según las características del paciente y las evidencias científicas disponibles”, explica Lucrecia Yáñez, del Servicio de Hematología del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla, de Santander, y coordinadora de la guía.
La aplasia medular es una enfermedad en la que la médula ósea roja desaparece y, como consecuencia, el organismo deja de producir glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. “Esta patología puede tener una causa genética o adquirida. Las nuevas técnicas moleculares nos están ayudando a clasificar a los pacientes dentro del primer grupo y nos indican que, el segundo, el más común, suele estar relacionado con un mecanismo autoinmune subyacente”, asegura Lucrecia Yáñez.
La aplasia medular es una enfermedad en la que la médula ósea roja desaparece
Según señala la experta, “en los últimos años, se han producido avances relevantes en el abordaje de la aplasia medular. En el caso concreto del tratamiento inmunosupresor, se ha descubierto el efecto beneficioso de los agonistas de la trombopoyetina, tanto en los pacientes que no habían respondido al tratamiento inicial o recaían tras él, como en aquellos a los que se les ha administrado en combinación con el tratamiento inmunosupresor de inicio. Por otro lado, el trasplante haploidéntico representa una nueva opción de tratamiento en pacientes candidatos para los que no existe otro tipo de donante”.
En este sentido, Yáñez destaca la intervención de Carlo Dufour, hematólogo del Hospital Infantil G. Gaslini, de Génova (Italia), durante la última reunión anual del GETH celebrada recientemente en Málaga. “Dufour realizó una excelente revisión del tratamiento de las insuficiencias medulares congénitas y adquiridas. En cuanto al primer grupo, hizo hincapié en la necesidad de disminuir la toxicidad de las terapias y de tratar a estos pacientes en centros especializados, debido a la complejidad en el abordaje de los mismos. Con respecto a la aplasia adquirida, puso de manifiesto las diferencias de respuesta en función del tratamiento inmunosupresor utilizado, y planteó la posibilidad de realizar un trasplante alogénico de donante no emparentado como primera opción en pacientes muy jóvenes y en los que el procedimiento se pueda llevar a cabo en un corto periodo de tiempo”, comenta.
Los datos de diagnóstico y tratamiento de los pacientes con aplasia medular en España pueden ser reportados a la European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT), tanto de aquellos que han recibido un trasplante hematopoyético como de aquellos tratados con inmunosupresión. “Desde el GETH queremos fomentar este registro, que es accesible a nuestros investigadores y los de otros grupos cooperativos que lo soliciten. Dado que la aplasia medular es una enfermedad que puede considerarse rara (presenta una incidencia en Europa estimada en 1,5-2 casos por millón de habitantes/año), es necesario unificar toda la información posible para ofrecer el mejor tratamiento a nuestros pacientes”, concluye Lucrecia Yáñez.