La hipertensión pulmonar (HP) es una enfermedad progresiva que reduce el flujo sanguíneo y aumenta la presión en las arterias de los pulmones, dejando afectados este órgano y el corazón. Afecta a entre 15 y 50 personas por millón de habitantes. En España se calcula una prevalencia de 1,6 casos y una incidencia (casos nuevos diagnosticados por año) de 0,3 por cada 100.000 habitantes.
Un equipo del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) ha descubierto una posible diana terapéutica contra la hipertensión pulmonar, lo que supone una esperanza en la lucha contra esta rara enfermedad para la que no existe tratamiento curativo. La investigación, publicada en la revista 'Science Advances', ha estado liderada por Guadalupe Sabio del CNIC e identifica la primera diana capaz de salvar la función cardíaca en esta letal enfermedad.
A pesar de ser una enfermedad poco frecuente, las personas que la padecen suelen enfrentarse a síntomas que afectan significativamente su calidad de vida: dificultad respiratoria, mareos y desmayos, pudiendo incluso llegar a ser necesario un trasplante para evitar la muerte del paciente.
Existen varios factores de riesgo que pueden contribuir a su desarrollo como el tabaquismo, el sobrepeso, la existencia de enfermedades previas, predisposición genética o estar expuestos a bajos niveles de oxígeno en zonas de gran altitud. Hasta el momento, las terapias existentes se dirigen al pulmón, buscando disminuir la presión arterial. Sin embargo, estas estrategias no parecen mejorar la función cardíaca con lo que el fallo cardíaco es la principal causa de muerte de estos pacientes.
MAYORES NIVELES DE LA PROTEÍNA MCJ
"La falta de terapias cardio-específicas nos motivaron a seguir adelante en esa dirección"
Estudiando modelos animales, las investigadoras del CNIC descubrieron que los pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) tenían mayores niveles de la proteína mitocondrial denominada MCJ. La investigadora Ayelén M. Santamans, primera autora del artículo, observó que lo mismo ocurría en ratones expuestos a bajos niveles de oxígeno y en cerdos con algún tipo de daño cardíaco.
"Estos resultados sugerían que la proteína MCJ podría estar involucrada en la hipertensión pulmonar. La falta de terapias cardio-específicas nos motivaron a seguir adelante en esa dirección", ha asegurado Santamans.
Sus investigaciones demuestran que modulando los niveles de la proteína mitocondrial MCJ en el corazón se puede preservar la función cardíaca a pesar del daño pulmonar. Dicha protección, explican las investigadoras, está causada por la activación de una vía de señalización esencial para la adaptación a bajos niveles de oxígeno, que prepara al corazón para que pueda funcionar correctamente frente a la falta del mismo.
Las autoras concluyen que estos hallazgos podrían abrir nuevas puertas para posibles intervenciones terapéuticas contra la hipertensión pulmonar ya que ofrecen la primera diana capaz de salvar la función cardíaca en esta letal enfermedad.