Laura Quintas Lorenzo, actual vicepresidenta de la Federación Española de Hemofilia (Fedhemo) y paciente con Von Willebrand tipo 3, el más grave, tuvo un diagnóstico precoz, pero tuvo que esperar dos décadas a que su hematólogo le preguntara por los sangrados menstruales y que se le atendiera esta situación. El abordaje integral de estos pacientes, que sufren una enfermedad hemorrágica hereditaria causada por anomalías en la proteína del factor Von Willebrand que se traducen en hemorragias mucocutáneas y, en el caso concreto de la mujer, sangrados menstruales abundantes, está cada vez más normalizado.
En los últimos años este abordaje, sumado a mejores tratamientos “han cambiado por completo el curso de la enfermedad, especialmente en los grados más graves”, ha manifestado la doctora Mª Teresa Álvarez Román, jefa de Sección de Trombosis y Hemostasia del Hospital Universitario La Paz de Madrid en un coloquio organizado por ConSalud.es y Fedhemo, en el que además de ella y Laura Quintas Lorenzo, ha participado la ginecóloga Tatiana Costas Rodríguez facultativa especialista de Área en Ginecología y Obstetricia del Complejo Asistencial de Salamanca y profesora Asociada de la Universidad de Salamanca para visibilizar la enfermedad de Von Willebrand.
“Hace años cada vez que teníamos un sangrado había que acudir al hospital a por un tratamiento, si lo había”
Se estima que el 1% de la población mundial padece esta patología hemorrágica sobre la que existe un importante infradiagnóstico. Esta patología hereditaria tiene diferentes grados y algunos de los pacientes simplemente tienen sangrados menstruales abundantes o sangrados nasales frecuentes, una situación que han normalizado sin darse cuenta de que se trata de una enfermedad para la que no hay cura, pero sí tratamientos eficaces que mejoran la calidad de vida de los pacientes.
“Hace años cada vez que teníamos un sangrado había que acudir al hospital a por un tratamiento, si lo había”, ha recordado Laura Quintas. Ahora eso ha cambiado, “el tratamiento ha avanzado muchísimo”, ha reconocido Álvarez Román. “Muchas veces cuando yo empezaba a trabajar, estas pacientes acababan con una histerectomía, ahora reservamos mucho el deseo genésico de la paciente”.
Uno de los grandes avances producidos es la profilaxis, que a corto plazo previene o controla el sangrado excesivo durante una cirugía, un parto o la menstruación, y a largo plazo previene y disminuye la gravedad del sangrado. Esta técnica se utiliza en diferentes enfermedades hemofílicas y cada vez más en Von Willebrand. “La aparición de diferentes guías en 2021 han extendido esta práctica que, para pacientes con tipo 3 o hemorrágico grave de tipo 2, permite cambiar por completo el curso de la enfermedad”, ha explicado la hematóloga.
TRABAJO CONJUNTO
El arsenal terapéutico para tratar los episodios hemorrágicos cada vez es más amplio, han reconocido las especialistas. A este se suma también un mayor trabajo en equipos multidisciplinares que permiten una atención integral que recae directamente en la calidad de vida de los pacientes.
"Poder apoyarnos en los hematólogos ayuda mucho y hace que la calidad de vida de estas mujeres mejore considerablemente”
Debido a los distintos tipos de sangrados de estos pacientes, los hematólogos cuentan con equipos multidisciplinares con presencia de otorrinos y de ginecólogos. “Poder apoyarnos en los hematólogos ayuda mucho y hace que la calidad de vida de estas mujeres mejore considerablemente”, ha explicado Costas Rodríguez, quien ha señalado que en el Complejo Asistencial de Salamanca existe un importante trabajo multidisciplinar.
“Contamos con un protocolo conjunto donde evaluamos los sangrados menstruales abundantes”, ha señalado la especialista en Ginecología. “Tener protocolos o alertas que justifiquen el sangrado a nivel local ayuda mucho”, ha confirmado Álvarez Román. A su vez, con el abordaje integral y multidisciplinar, los profesionales administran tratamientos más adecuados. “Muchas veces la primera línea de anticonceptivos que usamos en estos pacientes no es suficiente para las personas que tienen estas patologías”, ha recordado Costas Rodríguez.
Sin embargo, la realidad es que cada autonomía que forma España tiene su propio sistema sanitario, lo que genera ciertas diferencias entre regiones, a veces muy marcadas. “Tenemos centros que son referentes y trabajan de forma disciplinar en el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los hospitales. Pero muchos otros hospitales no trabajan de la misma forma y cuesta acceder a un diagnóstico”, ha relatado Quintas Lorenzo. “Por eso hacemos campañas de concienciación, tanto para que los pacientes sepan que pueden tener un problema sanitario como para que los profesionales lo tengan en cuenta”, ha subrayado durante esta entrevista realizada en ConSalud TV.
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