La enfermedad de Kawasaki salió a la palestra de la opinión pública en 2020 al relacionar algunos síntomas raros de la Covid-19 en niños con esta enfermedad. Ahora ha vuelto a quedar en ese anonimato que dan las enfermedades raras y poco frecuentes, con una incidencia en España desconocida y sin un registro de las personas que han sufrido esta patología. Como refleja la Fundación Española del Corazón (FEC), es una de las principales causas de enfermedad cardiaca adquirida en niños en los países desarrollados, y su complicación más temida es la aparición de aneurismas coronarios.
El síndrome de Kawasaki es principalmente pediátrico, afectando en el 80% de los casos a niños menores de 5 años, como señalan desde la Asociación Enfermedad de Kawasaki (Asenkawa). En un principio se puede confundir con un catarro al comenzar con fiebre. Esta fiebre es elevada y se alarga durante al menos cinco días. Suele estar acompañada de ojos rojos, ganglios inflamados o erupciones cutáneas. Sin embargo, su diagnóstico clínico no siempre es sencillo, ya que necesita que se presente la fiebre durante esos cinco días y cuatro síntomas más, lo que ha llevado en muchas ocasiones a un diagnóstico tardío que provoca secuelas cardiovasculares de por vida.
Para tratar la enfermedad y que no haya secuelas es necesario administrar el tratamiento en un tiempo específico desde la aparición del primer síntoma. Esto asegura que los niños, tras una recuperación lenta, no sufren ningún daño. Es el caso de Alejandro, como cuenta su madre Arantxa contrajo la enfermedad en la pandemia, hace ahora nueve meses. Aunque gran parte de la atención seguía centrada por entonces en la vacunación y en los pacientes Covid, su hijo pudo ser diagnosticado. Tenía ocho meses.
A Alejandro le administraron el tratamiento "justo el día antes de que sea tarde y aparezcan secuelas"
“El nene empezó con fiebre y al principio pensé que era de la boca así que el primer día no lo llevé”, narra. El segundo día con la temperatura elevada le llevó al pediatra pero la respuesta fue que podría ser cualquier virus. “Le llevé tres veces más, siempre con la misma respuesta. Cuando le salieron las manchas en el tórax, no quería comer ni se movía le llevamos al hospital”. Tras días sin comer y apenas beber Alejandro se encontraba con un alto nivel de deshidratación. Como sospechaban de un virus le hicieron una PCR para ver si era Covid, pero no, salió negativo.
“Le dejaron ingresado, decían que parecía que tuviera siete virus distintos, pero claro era imposible”. A los 10 días desde el primer día de fiebre le pusieron el tratamiento, consistente en aspirina e inmunoglobulina a dosis altas. “Se lo pusieron justo el día antes de que sea tarde y aparezcan secuelas”, cuenta Arantxa. Y se lo pusieron a ciegas, como última opción. Al realizarle un ecocardiograma vieron que tenía un poco inflamadas las arterias y válvulas. A las 48 horas la fiebre bajo y la enfermedad comenzó a mitigarse.
UN 25% SE QUEDAN CON SECUELAS
Alejandro pudo ser tratado a tiempo y ahora solo va a revisiones, ya anuales, para ver si alguna secuela acaba dando la cara. De momento parece que todo irá bien, aunque a veces sufre descamaciones resultados de esta enfermedad y que suelen aparecer al año del diagnóstico. Mientras que el 4% de los pacientes tratados podrían sufrir secuelas cardíaca, cuando el Kawasaki no se trata a tiempo este porcentaje sube al 25% de las personas. Según la FEC, la complicación más temida es un aneurisma coronario, una lesión de las arterias coronarias que pueden complicarse con trombosis u obstrucción coronaria, que se da en el 20% de los pacientes que no reciben el tratamiento correcto.
Es lo que le ocurrió a Leyre, con apenas un mes y medio de edad. Su madre Prisca todavía se emociona cuando recuerda lo grave que se puso la niña y el milagro que supone que ahora parezca no tener secuelas tras la gran afectación que sufrió durante el periodo agudo de la enfermedad. “Tenía un mes de vida cuando comenzó con fiebre, y en las pruebas presentó cierto nivel de inflamación en el cuerpo. “Decidimos llevarle al centro de salud, como había tenido la tripa regular la llevaron al hospital pensando que era un virus del estómago”, señala su madre. Así comenzó una odisea de diagnósticos erróneos, tratamientos ineficaces y tardíos y peregrinación por varios hospitales.
"Nos dijeron que esta enfermedad tenía un periodo de 10 días desde que iniciaba la fiebre para poner el tratamiento, a partir de esos 10 días se entraba en una fase de riesgo donde las secuelas podían ser irreversibles", señala Prisca
En el primer hospital le dejaron en observación, a las 36 horas le brotó un exantema, un sarpullido rosáceo, que no dieron importancia. Dos días después le vuelven a repetir a la niña las pruebas, pero consideran que todo lo que presenta es por un virus: inflamación, fiebre y las erupciones. Leyre no mejoraba. De hecho iba a peor “su ritmo cardiaco oscilaba de entre 170 y 205, le encontraron un soplo en el corazón, los vasos se le inflamaron, pero nos decían que estaba bien”. Le diagnosticaron meningitis mientras no conseguían ponerle una vía porque las venas se le rompían. Pero en ese hospital los pediatras le decían que estaba bien. Todo empezó el 20 de agosto de 2018, el 2 de septiembre consiguieron que trasladaran a la niña a un hospital de Alicante y ahí llegó el diagnóstico.
- Enfermedad de Kawasaki.
- Ectasia de ambas coronarias principales y de la arteria circunfleja.
- Aneurisma proximal en las arterias coronarias izquierda y derecha.
- Insuficiencia aórtica ligera y triscupidea moderada con engrosamiento de velo posterior.
El tratamiento de Leyre fue complejo, debido a que no había constancia clínica de la enfermedad de Kawasaki en un bebé tan pequeño
“Nos explicaron que iban a ponerle un tratamiento de choque con dosis de inmunoglobulina alta, aspirina y corticoides. Pero nos dijeron que esta enfermedad tenía un periodo de 10 días desde que iniciaba la fiebre para poner el tratamiento, a partir de esos 10 días se entraba en una fase de riesgo donde las secuelas podían ser irreversibles, incluso causar el fallecimiento”. Leyre hacía 15 días que había tenido por primera vez esa fiebre alta que alteró a sus padres.
Su tratamiento fue complejo, debido a que no había constancia clínica de la enfermedad de Kawasaki en un bebé tan pequeño. Del hospital de Alicante, donde vieron que la niña no terminaba de mejorar, pasó al Hospital de La Fe de Valencia. La niña presentaba tendencia a la taquicardia, de nuevo exantemas, irritabilidad, incluso vómitos. “Nos dijeron que podría haber algo que taponara las arterias y que la niña podría estar infartada. Creíamos que iba a fallecer"-
Después de mucha lucha Leyre consiguió salir adelante, con sus secuelas e incluso con nuevas aneurismas que siguieron encontrando, pero que de momento no afectan a su vida y solo precisan vigilancia. “Actualmente es una niña sana y hace su día a día como otra niña de 3 años, sus secuelas no la limitan nada. Aun así tenemos que llevar mucha precaución frente a caídas, golpes y la alimentación”, indica Prisca. “Parece una niña normal, pero la procesión va por dentro. Lo malo es que el pronóstico de estos niños es muy incierto y depende de cada caso”. “Es un milagro cómo ha quedado, pero no sabemos si en el futuro las secuelas darán la cara y empeorará”.