Las bronquiectasias (BQ) son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios con alteración del epitelio ciliar, que pueden ser localizadas o generalizadas. No es una enfermedad en sí misma, sino el resultado final de enfermedades diferentes que tienen puntos de manejo en común. Sin embargo, clásicamente se han diferenciado en BQ debidas a fibrosis quística (FQ) y BQ no debidas a FQ. Las primeras, que sólo representan un pequeño porcentaje del total, afectan a una población homogénea de pacientes en quienes la afectación respiratoria es el principal factor predictor de mortalidad. Por el contrario, las BQ no FQ afectan a una población heterogénea de pacientes y tienen etiologías muy diferentes, incluidas las de causa no conocida, cada una con sus propias características.
Con el objetivo de obtener información de los pacientes para mejorar el conocimiento de la enfermedad en España, la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) creó en febrero de 2015 el Registro Español Informatizado de Pacientes con Bronquiectasias (RIBRON). “El registro”, explica Miguel Ángel Martínez-García, director del Programa Integrado de Investigación (PII) de Bronquiectasias de SEPAR y coordinador del RIBRON, “cuenta ya con información basal y longitudinal de más de 1.200 pacientes, lo que la convierte en uno de los registros nacionales de BQ más importantes del mundo.”
"Cuenta ya con información basal y longitudinal de más de 1.200 pacientes, lo que la convierte en uno de los registros nacionales de BQ más importantes del mundo"
Martínez García ha presentado el diseño del registro y los primeros resultados en el Congreso Anual de la European Respiratory Society (ERS), celebrado recientemente en Milán. El principal de los datos obtenidos a destacar es la importante heterogeneidad en cuanto a las características basales y de seguimiento de los pacientes según su origen geográfico en diferentes aspectos como: la progresiva mayor edad al diagnóstico; la elevada colonización por micobacterias atípicas en Norteamérica; el amplio rango en el porcentaje de BQ consideradas como idiopáticas; o la creciente asociación con otras patologías de la vía aérea como la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y el asma, en especial en sus formas graves.
“Cabe destacar”, puntualiza, “que entre un 25% y un 35% de los pacientes, independientemente de su lugar de origen, muestra infección bronquial crónica por Pseudomonas aeruginosa (PA). De forma específica en España, probablemente como consecuencia de nuestras normativas que siempre han apostado, y lo van a seguir haciendo, por el tratamiento precoz y contundente de la infección por PA ya en sus fases iniciales, el grado de utilización de la antibioterapia inhalada es sustancialmente mayor que la observada en otros países”. Por último, en los resultados concretos de pacientes españoles llama la atención el importante uso de esteroides inhalados (mayor del 50%), tratamiento que solo debería de ser utilizado en situaciones específicas por sus efectos deletéreos que en cualquier caso es necesario confirmar en futuros estudios.
Los investigadores miembros de SEPAR interesados en las BQ hace ya años que comenzaron a trabajar en grupo, inicialmente en la elaboración de consensos y normativas, posteriormente en la puesta en marcha de un registro de BQ, y finalmente con la creación del PII (Programa de Investigación Integrado de Bronquiectasias) se iniciaron los estudios multicéntricos.
Así, el RIBRON es la continuación del registro histórico BQ de SEPAR, que durante una década recogió datos, sobretodo trasversales, a más de 2.000 pacientes. Dicho registro histórico en los dos últimos años ha conseguido un rendimiento científico importante con la publicación de cuatro estudios originales, de los que tres han sido internacionales. En el nuevo registro se incluyen datos generales, de etiología, clínica, microbiología, función pulmonar, radiología, analítica, nutrición, tratamiento, comorbilidades, complicaciones y pronóstico. Las variables se registran periódicamente con un mínimo anual siguiendo las directrices consensuadas en la normativa SEPAR de Bronquiectasias.
Por último cabe destacar que actualmente, bajo la coordinación de Martínez García, acaban de finalizarse y ya están listas para su publicación las nuevas normativas sobre el diagnóstico y tratamiento. Estas nuevas normativas “pretenden ofrecer al profesional que trata a pacientes una visión general y práctica del manejo de este paciente, incluyendo no solo aspectos terapéuticos, sino también de diagnóstico, valoración y seguimiento”. Casi de forma simultánea, al ERS ha presentado también durante el congreso las nuevas normativas de BQ en el adulto, que en este caso se centran en el manejo terapéutico del paciente.