El síndrome de Zollinger-Ellison (ZES) es una afección caracterizada por el exceso de producción de la hormona gastrina, encargada de la secreción del ácido estomacal. Esta enfermedad es característica por la presencia de uno o más tumores en el páncreas o duodeno, y reciben el nombre de gastrinomas pancreáticos. Un nivel alto de esta hormona puede propiciar el desarrollo de la enfermedad.
El síndrome fue descubierto en 1955 por los doctores Robert Zollinger y Edwin Ellison. Desde su descubrimiento, la comprensión y manejo de esta enfermedad ha evolucionado enormemente. Inicialmente, era una enfermedad sin cura y con un pronóstico muy negativo debido a la falta de medios para tratar y detectar los gastrinomas. Hoy en día, los avances tecnológicos y médicos permiten un diagnóstico más precisos y un tratamiento personalizado.
Actualmente, el 25% de los afectados con gastrinomas tienen los tumores como resultado de una afección llamada neoplastia endocrina múltiple tipo I (NEM I), que además implica un mayor riesgo de desarrollar tumores en el cerebro, dando lugar a una hipófisis y en las glándulas paratiroides del cuello, además del tumor pancreático.
SÍNTOMAS MÁS FRECUENTES
Entre los síntomas más comunes, que el 75% de los pacientes experimenta, se incluyen: la acidez estomacal, que puede ser persistente y severa, y la diarrea. Además, muchos pacientes experimentan otras complicaciones derivadas como el dolor abdominal, náuseas, vómitos -con o sin sangre- y la pérdida de peso inexplicada. En el caso de la acidez estomacal, tiende a presentar resistencia ante los tratamientos estándar e incluso ocasionar molestias nocturnas.
Sin embargo, muchos pacientes pueden ser asintomáticos, lo que complica la identificación de la enfermedad. En los casos más severos, los tumores pueden ser malignos y diseminarse a otros órganos. Por eso, prestar atención a los síntomas es crucial a la hora de tener un diagnóstico temprano y prevenir posibles complicaciones.
El 75% de los pacientes experimenta diarrea y acidez estomacal crónica
Detectar los gastrinomas puede ser un desafío debido a su reducido tamaño. El examen principal para detectar esta afección es a través de las analíticas de sangre que miden los niveles de gastrina. En caso de que los niveles sean altos, entonces los médicos pueden llevar a cabo varias técnicas de imagenología como la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM), la ecografía endoscópica y la tomografía por emisión de positrones (PET) para su detección. No obstante, existen otros trastornos que implican un alto nivel de gastrina como la úlcera péptica severa o la Gastritis atrófica crónica.
Ante ello, es recomendable realizar una biopsia para descartar la presencia de cáncer. De esta manera, se identifica rápidamente el tipo de tumor y se puede acceder a un tratamiento más preciso.
TRATAMIENTO
De cara a tratar esta enfermedad, existen dos enfoque principales: el manejo de los niveles de ácido gástrico y la eliminación del tumor primario.
Para ello, los medicamentos que reducen la producción de ácido, como los inhibidores de la bomba de protones son el tratamiento más común. Sin embargo, estos fármacos no tratan la causa subyacente de la enfermedad, que es la gastrina y el tumor primario. Para deshacerse del exceso de tejido, o tumor, el protocolo habitual es la extirpación quirúrgica.
En caso de que la biopsia sea positiva, el tratamiento inmediato para combatir el cáncer es la quimioterapia de los tumores pancreáticos.
Las expectativas a largo plazo de los pacientes con ZES varían dependiendo de múltiples factores como la ubicación y el tamaño del tumor o tumores. El tratamiento del gastrinoma puede mejorar la calidad de vida significativamente, así como apalear los síntomas de esta enfermedad. Aunque el tumor primario sea eliminado, puede existir la posibilidad de experimentar gastrinomas pancreáticos múltiples que pueden complicar el tratamiento.