Asma, rinitis alérgica, pericarditis, diarrea, fatiga, neuropatía periférica, glomerulonefritis necrolizante o vasculitis necrosantes son algunos de los síntomas que caracterizan la granulomatosis eosinofíilica con poliangeítis (GEPA), antes conocida como síndrome de Churg-Strauss. Un tipo de vasculitis que afecta a todos los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, especialmente al sistema respiratorio, como recoge un estudio publicado en la revista ‘Reumatología clínica’, liderado por Emma García-Melchor, miembro de la sección de Reumatología del Hospital Universitario Germans Trias i Pujol.
El asma, de hecho, es el principal síntoma que pueden tener estos pacientes. “En un primer momento se suele confundir esta patología, hasta que aparecen los eosinófilos y ya se sospecha de la vasculitis”, explica Carmen Moreno, presidenta de la Asociación Española de Vasculitis Sistémicas (Aevasi) a ConSalud.es.
Esta patología poco frecuente, con una incidencia anual de 0,9 a 1,2 casos por millón de habitantes y una prevalencia de 10 a 15 casos por millón de habitantes, se caracteriza por una eosinofilia, es decir, un incremento y descompensación de los eosinófilos, un tipo de glóbulo blanco, que puede dañar los órganos. También genera inflamación granulomatosa que afecta al aparato respiratorio, y una vasculitis necrotizante asociada al asma y la eosinofilia que afecta a los vasos de pequeño y mediano tamaño.
La GEPA es grave, con una mortalidad que puede ser elevada si no se trata a tiempo
La granulomatosis eosinofíilica con poliangeítis es grave, con una mortalidad que puede ser elevada si no se trata a tiempo y se produce una importante afectación de los pulmones, el aparato digestivo y el corazón. Tratamientos a base de corticoides son la principal arma terapéutica que existe para esta patología. Acceder a ello requiere, sin embargo, un rápido diagnóstico que hoy por hoy no se da.
LAS VASCULITIS, EL INFRADIAGNÓSTICO Y LA INEQUIDAD
Tanto las patologías eosinofílicas como las vasculitis sufren un importante infradiagnóstico. Al mismo tiempo que en la granulomatosis eosinofíilica con poliangeítis (GEPA), el resto de las vasculitis también sufren cierto retraso en el diagnóstico que impacta en la calidad de vida de los pacientes. “Son personas que se encuentran mal y no saben explicarlo. Algunos se llegan a agobiar y otros a pensar que se lo están imaginando”, cuenta Carmen Moreno.
“Dependiendo de donde te encuentres puedes dar o no con un profesional o un equipo que conozca la vasculitis, lo que afecta al pronóstico de los pacientes”
Como con la GEPA todos los pacientes con vasculitis enfrentan el desafío que supone convivir con una patología crónica. “Es muy duro y complicado, primero asumir que no te curarás, que hoy estás bien, pero mañana no se sabe; luego ver que la mayoría de las cosas ya no las puedes hacer como antes, y después ver cómo afecta a los demás tu situación”, reconoce Carmen Moreno. A la propia enfermedad se suma los efectos secundarios de los tratamientos, por ejemplo, sobre la memoria: “Eso te dificulta mantener una conversación y tus relaciones sociales”.
Además del infradiagnóstico y los problemas de convivir con este tipo de patologías, existe una importante inequidad en el abordaje de estos pacientes, que precisa ser multidisciplinar y no siempre lo es. “Dependiendo de dónde te encuentres puedes dar o no con un profesional o un equipo que conozca la vasculitis, lo que afecta al pronóstico de los pacientes”, denuncia la presidenta de Aevasi.
También existe una falta de información que repercute en el día a día de los pacientes: “Puede generar que tengamos problemas para explicar lo que nos pasa y se deterioren las relaciones personal”. Ante ello, Carmen Moreno reivindica un “sistema sólido de apoyo que incluya a profesionales, familiares y amigos”. Actualmente desde Aevasi atienden por teléfono las dudas que puedan tener los pacientes, publican artículos con información o realizan jornadas.. “También tenemos grupos de apoyo en donde se abordan la sintomatología y las inquietudes de los pacientes”. Sin embargo, señala, no es suficiente.