Tres niños con la misma enfermedad piden ayuda: "Queremos evitar los ingresos hospitalarios"

La Discinesia Ciliar Primaria es una enfermedad rara y genética caracterizada por causar una enfermedad crónica del tracto respiratorio superior e inferior, por lo que genera infecciones como otitis, sinusitis, bronquitis y neumonías

De izquierda a derecha: Adriana, Álvaro y Julia, los hermanos con Discinesia Ciliar Primaria (Foto: Cedida por la madre)
De izquierda a derecha: Adriana, Álvaro y Julia, los hermanos con Discinesia Ciliar Primaria (Foto: Cedida por la madre)
Blanca Mas
15 mayo 2023 | 13:00 h

Hace unos de días, se hacía viral un vídeo de Julia, una niña de 3 años con Discinesia Ciliar Primaria (DCP), una enfermedad rara. Sin embargo, el vídeo no iba solo por ella. Daba voz también a sus dos hermanos que tienen la misma patología. Se trata de una mutación genética caracterizada por causar una enfermedad crónica del tracto respiratorio superior e inferior. Es decir, el moco no puede moverse, por lo que generan infecciones como otitis, sinusitis, bronquitis y neumonías, lo que lleva a tener ingresos de repetición.

Cuando Adriana nació, la hermana mayor, los padres, notaron algo raro. “Parecía que tenía mocos, pero me dijeron que podía ser líquido que se había quedado y no tuvo ningún ingreso y nos fuimos a casa. Al nacer en febrero, fuimos bastantes veces a Urgencias por dificultad respiratoria, pero me decían que eran resfriados y que debíamos llevar más cuidado”, relata Marta, la madre. 20 meses después nació Julia, la hermana mediana.

“En esos meses fuimos un montón a Urgencias, con muchos cuadros de otitis, mucha dificultad respiratorias y con mucho mentolín. Es más, cuando nació Julia, ese mismo día tuve que llevar a Andrea al pediatra porque estaba enferma. Julia, al contrario que su hermana, estuvo ingresada en neonatos 21 días, pero le realizaron dos broncoscopias y seguían sin ver nada. Más tarde, la neumóloga nos dijo que ‘la niña no estaba mal, pero tampoco estaba bien y como tiene que estar un bebé’. Nos dijeron que la muestra estaba bien pero la calidad era subóptima, por lo que tampoco podríamos fiarnos del resultado. Pero, en ese momento nos comentó que podría tener DCP”.

"Yo ya daba por hecho que si ya había tenido dos hijas con el 25% de posibilidades de DCP, el tercero iba a ser sano"

Un estudio genético es el confirmó la patología. Hasta que Marta no comentó a la neumóloga que tenía otra hija con los mismos síntomas, no apareció la opción de que tuvieran la misma enfermedad. Y así fue. “En un mes nos dijeron si ambas tenían la misma mutación. Ahí empecé a usar diariamente el nebulizador con suero hipertónico del 7% y acudíamos a fisioterapia respiratoria. Fue todo un golpe, pero considero que soy muy afortunada porque pronto me nombraron esta enfermedad”, cuenta la madre.

Un tiempo después, Marta se volvía a quedar embarazada de Álvaro, el pequeño de la familia. “Como es una enfermedad genética autosómica recesiva, solo había un 25% de posibilidades que el niño tuviera la misma enfermedad. Yo ya daba por hecho que si ya había tenido dos hijas con el 25%, el tercero iba a ser sano. Pedí que me hicieran una prueba para ver si Álvaro podría tener DCP y aunque yo creía que iba a salir negativa, salió positiva. Al nacer el pequeño, estuvo ingresado 20 días, pero fue un ingreso diferente porque ya sabía lo que pasaba, entonces estaba más tranquila”, detalla.

Desde entonces, viven cada día como pueden. “Tenerlos con esta enfermedad genética limita mucho su calidad de vida. Nuestro día a día gira en torno a la salud de ellos. Desde que nos levantamos hasta que nos acostamos estamos pendientes de sus cuidados para que puedan tener una vida como los demás. Con esto intentamos evitar los ingresos hospitalarios porque los niños sufren y nosotros también”, detallaba el padre en uno de los vídeos.

La familia ha tenido etapas muy complicadas. “Cuando nació el niño, estuvieron los tres ingresados, uno en cada planta”. Y en el futuro, aunque evitan pensar en ello, es complicado no hacerlo. “Conocemos a adultos con esta enfermedad y afecta de forma muy variadas. Hay algunos que han necesitado un trasplante de pulmón y conocemos a una chica que lleva una vida normal. Pero, también vemos que hay gente que la carga terapéutica no les permite compaginarla con su vida laboral. Hay jóvenes de 20 años que están teniendo problemas en encontrar trabajo porque los horarios laborales no le permiten realizar un tratamiento, y aquí hay que priorizar la salud. Como madre me agobia pensar en eso e intentas no mirar al futuro, pero es inevitable”.

De ahí nace la idea de lanzar el vídeo en redes sociales. En él, aparecen las pequeñas en terapia respiratoria. “Hola, me llamo Julia y tengo muchas otitis y muchos mocos en los oídos. Por eso  a veces hablo un poco mal porque no escucho bien y tengo que ponerme todos los días aerosoles para la nariz y los pulmones”, empieza explicando en el vídeo.

"El mayor miedo de una madre no son las pulmonías, son los daños pulmonares"

La pequeño no deja de llorar en ningún momento. Y es que, aunque a ellas nos les gusta seguir este tratamiento, “ellas se sienten más aliviadas, porque yo lo noto. En el vídeo parece que lo están pasando fatal, pero ellas luego salen contentas. En casa, cuando las niñas eran muy pequeñas, era muy complicado seguir el tratamiento. Ahora ya lo ven como algo normal”.

“Lo tienen todo súper interiorizado y ellas mismas me piden que les haga lavados nasales. Si que es cierto que, otros padres, me comentan que cuando se hacen más mayores ya no hay tanta adherencia al tratamiento y se pueden revelar un poco, pero es que si no lo hacen pueden provocarle daños, y el mayor miedo de una madre no son las pulmonías, son los daños pulmonares”, sigue relatando. Por eso, en este vídeo, además de dar visibilidad a esta enfermedad rara, piden ayuda para conseguir unos chalecos vibradores que consiguen despegar el moco. “A ellos les facilita esputar los mocos y con ese vídeo queríamos que la gente viera la realidad”.

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