Las vasculitis son un conjunto de síndromes heterogéneos caracterizados por la inflamación de los vasos sanguíneos. En función del lugar en el que se localiza la inflamación, se producen diferentes manifestaciones clínicas, que dependerán también del proceso inflamatorio de la vasculitis por sí misma.
A su vez, hay algunos subtipos que pueden afectar a cualquier edad, como la pediátrica. En esta etapa de la vida, lo más frecuente es la vasculitis por inmunoglobulina A, llamada anteriormente púrpura de Schönlein-Henoch, así como la enfermedad de Kawasaki (EK). Estas se presentan principalmente durante el invierno, coincidiendo con epidemias de las infecciones respiratorias.
En este contexto, y en el marco del XI Curso SER de Vasculitis, desde la Sociedad Española de Reumatología, con la colaboración del doctor Javier Loricera, reumatólogo del Hospital Universitario Marqués de Valdecilla de Santander, se han preparado una serie de consejos a tener en cuenta para padres, familiares y entorno de niños que puedan padecer estas afecciones. Así, el primero de ellos es acudir al médico en cuanto aparecen los síntomas.
La SER recomienda, en caso de reactivación de la enfermedad, acudir sin cita previa a un especialista, independientemente de la consulta programada con el médico que hace el seguimiento planificado
La vasculitis por inmunoglobulina A se caracteriza por púrpura cutánea, artritis o artralgia, dolor abdominal y afectación renal. La biopsia del órgano afectado, como la piel o el riñón, está indicada en los casos atípicos o con afectación renal significativa. A su vez, la EK se caracteriza por la aparición de fiebre, conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema labial y oral, cambios en las extremidades, ganglios latero-cervicales y exantema o área de la piel que cambia de textura o color.
El segundo consejo consiste en tener en cuenta la estación del año en la que se está, dado que, con frecuencia, este tipo de enfermedades pueden desencadenarse por algunas infecciones. Por ello, pueden verse con mayor frecuencia en invierno y primavera, coincidiendo con epidemias de las infecciones respiratorias. Un agente infeccioso puede ser uno de los factores desencadenantes de las enfermedades, aunque aún no ha sido posible identificarlo. Por ello, el diagnóstico puede llegar a resultar difícil y tardío.
En tercer lugar, la SER aconseja no tener miedo a las pruebas de imagen. En este ámbito, cada vez son más empleadas las pruebas de imagen, una herramienta fundamental en el diagnóstico de muchos tipos de vasculitis. Concretamente, realizar un ecocardiograma es fundamental en todos los niños con sospecha de EK.
La SER recomienda también, en caso de reactivación de la enfermedad, acudir sin cita previa a un especialista, independientemente de la consulta programada con el médico que hace el seguimiento planificado. Algunas manifestaciones que se dan al reactivarse la enfermedad son de especial importancia, puesto que precisarán ingreso hospitalario e iniciar el tratamiento de forma urgente.
En quinto lugar, la Sociedad recuerda que el seguimiento por parte del reumatólogo es clave. En estos casos, la detección suele ser por parte del pediatra que, en la mayoría de las ocasiones, deriva las sospechas a los especialistas. El seguimiento por parte del reumatólogo es determinante para vigilar de forma rigurosa la evolución de la enfermedad e ir ajustando el tratamiento en función de las manifestaciones de cada vasculitis.
El sexto consejo está enfocado al tratamiento. Así, aunque la vasculitis IgA en edad infantil suele ser una entidad benigna y autolimitada, hay ocasiones en las que es preciso el tratamiento con corticoides. En los casos más graves, se recurre a fármacos inmunosupresores.
En el caso concreto de la enfermedad de Kawasaki, el ácido acetil salicílico a dosis altas es fundamental en las etapas iniciales de la enfermedad para controlar la fiebre y evitar complicaciones cardiacas. Además, la administración de inmunoglobulinas intravenosas en los primeros 10 días mejora los síntomas agudos, la contractilidad ventricular y reduce el riesgo de aneurismas coronarios.
El ejercicio y el cuidado de la alimentación protagonizan el séptimo consejo, pues conviene que los niños que sufren algún tipo de vasculitis lleven una dieta saludable y realicen ejercicio aeróbico. En el caso de niños que sufren EK con afectación cardiaca, el ejercicio tendrá que adecuarse a las limitaciones existentes.
En lo relativo a ir al colegio, generalmente, estos niños pueden acudir a las aulas con el resto de sus compañeros sin ningún problema. Sin embargo, hay que tener en cuenta que aquellos que tienen enfermedad de Kawasaki con afectación cardiaca tendrán que adecuar los ejercicios de Educación Física en función de la afectación cardiaca que presenten. En estos menores habrá que vigilar siempre la posible aparición de dolor torácico o dificultad respiratoria.
La relación médico-paciente abierta es el mejor remedio a las inquietudes que estas enfermedades pueden suscitar
Una de las grandes preguntas que se plantean los familiares es si estos niños pueden llevar una vida normal, y la respuesta de la SER es que sí, tanto los niños con vasculitis IgA como con EK pueden hacerlo. Lo único a tener en cuenta es que en el segundo caso será necesario estar siempre muy pendientes de la posible aparición de dolor torácico o dificultad respiratoria.
Por último, la SER aconseja confiar en el especialista y compartir con él las preocupaciones. Los niños y, especialmente, sus progenitores, pasan por distintas fases anímicas y pueden preocuparse sobre su futuro y expectativas. La relación médico-paciente abierta es el mejor remedio a las inquietudes que estas enfermedades pueden suscitar.
El XI Curso SER de Vasculitis ha permitido abordar diferentes tipos de vasculitis que se suelen clasificar según el tamaño del vaso y, en función del grosor y del vaso afectado, pueden manifestarse de distintas maneres. “Se trata de enfermedades poco comunes que es importante conocer para sospechar, diagnosticar y tratar de forma temprana”, ha puesto de manifiesto la doctora Patricia Moya, reumatóloga del Hospital Universitari de la Santa Creu i Sant Pau.