El CiMUS lidera una investigación en progeria, la enfermedad que acelera el envejecimiento en niños

Los investigadores del CiMUS tienen como objetivo mejorar la vida de quienes padecen la progeria, la enfermedad rara que acelera el envejecimiento infantil

Ricardo Villa, investigador principal del estudio sobre la progenia (Foto. CiMUS)
Ricardo Villa, investigador principal del estudio sobre la progenia (Foto. CiMUS)

Un equipo del Centro Singular de Investigación en Medicina Molecular y Enfermedades Crónicas (CiMUS) de la Universidad de Santiago de Compostela (USC) acaba de obtener financiación para investigar durante dos años la progeria, una enfermedad rara que acelera el envejecimiento de los niños. El objetivo de la investigación: mejorar la calidad de vida de quienes padecen esta patología.

La progeria o síndrome de Hutchinson-Gilford es una enfermedad ultrarrara de origen genético. Afecta a más de 200 niños en 51 países, estos tienen una esperanza de vida de 14,5 años de media. Son niños que nacen con aspecto normal, pero luego tienen crecimiento lento, se les cae el caballo, tienen problemas cardiacos y estos o los accidentes cerebrovasculares que se dan en esta patología son dos causas de fallecimiento. 

"No sólo pretendemos mejorar dichos tratamientos, sino también analizar el impacto de la dieta sobre la longevidad en ratones con progeria”"

La patología está causada por la mutación de una proteína que genera otra aberrante, la progerina. Esta se ha identificado en otras enfermedades y otros tipos de porfiria. En los últimos años se han conseguido avances en modelos animales que retrasan el envejecimiento acelerado causado. En 2020 la FDA aprobó el uso en niños del primer medicamento contra la progeria, aunque todavía no hay cura.

Equipo investigador de la progenia (Foto. CiMUS)

"Hace 10 años, en el ratón generado por el profesor López-Otín, encontramos alterada una ruta metabólica que podría explicar algunos de los síntomas más importantes de la progeria", explica Ricardo Villa, profesor que lidera el estudio del CiMUS. Posteriormente se comprobó que esta alteración también la tenían los niños con progeria.

"En un primer proyecto exploramos alternativas terapéuticas dirigidas a revertir farmacológicamente la alteración en esta ruta metabólica. Obtuvimos éxito y ahora, con este nuevo proyecto, no sólo pretendemos mejorar dichos tratamientos, sino también analizar el impacto de la dieta sobre la longevidad en ratones con progeria”, concluye Villa tras recibir la financiación de la 'Progeria Research Foundation' de Estados Unidos.

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