Trisomía 18, un síndrome a punto de desaparecer: los niños no nacen

Cada vez nacen menos niños con este síndrome. La trisomía 18 o síndrome de Edwards es un problema de origen genético con una alta tasa de mortalidad, de los que nacen el 95% fallece antes del año

Capítulo de Historias Poco Frecuentes sobre síndrome de Edwards o trisomía 18 (Foto. Montaje Consalud)
Capítulo de Historias Poco Frecuentes sobre síndrome de Edwards o trisomía 18 (Foto. Montaje Consalud)
Paola de Francisco
20 mayo 2023 | 00:00 h

“Yo no cambiaría por nada del mundo el haber conocido a mi hija”. María, la hija de Mercedes, falleció a los tres meses y 10 días de vida. Durante ese tiempo estuvo en el hospital, rodeada de su familia. La niña se fue al lado de su abuela, tras varios connatos de finales. Tenía múltiples problemas, como una cardiopatía congénita, problemas digestivos y de desarrollo, pero “luchó con todas sus fuerzas para vivir”, recuerda su madre. Ella y su familia también lucharon por María, una niña sobre la que los médicos dijeron que debía abortar y que cuando nació la trataron como un monstruo. “Me costó mucho que la trataran como una niña normal”.

El síndrome de Edwards o trisomía 18, era la patología que sufrió esta niña. Una malformación genética que se diagnostica todos los días en algún embarazo y que hace que las familias se planteen la interrupción o continuidad de la gestación. Pocos continúan, porque el pronóstico no es nada esperanzador. Según recoge un informe del pediatra Antonio Pérez Aytés publicado por de la Asociación Española de Pediatría (AEP), la tasa de mortalidad de esta patología es del 95% en el primer año de vida. Del 5% el 2% fallece antes de los cinco años.

Nacen pocos niños, "primero por el diagnóstico prenatal, muchos padres deciden abortar al recibirlo. Segundo por el alto riesgo de fallecer durante la gestación"

Nacen pocos niños, explica Lola García, presidenta de la Asociación Española de Trisomía 13, Trisomía 18 y otras malformaciones genéticas. “Primero por el diagnóstico prenatal, muchos padres deciden abortar al recibirlo. Segundo por el alto riesgo de fallecer durante la gestación, son muy frágiles”. Su hijo murió a los cinco días de nacer, aunque incluso los médicos le veían bien.

Este es un síndrome que produce diferentes manifestaciones clínicas y dificultades para la supervivencia. Los niños sufren un retraso de crecimiento pre y posnatal, señala el informe de la AEP. La mayoría de ellos tienen hipotonía, microcefalia, riñones en herradura, cardiopatías congénitas y problemas gastrointestinales. Los síntomas son múltiples y varían en cada paciente. Son menores que tendrán dificultades para alimentarse, estreñimiento, infecciones y escoliosis. “Existe gran variabilidad en el desarrollo físico y psíquico en los supervivientes a medio-largo plazo. Los pocos pacientes que alcanzan largas supervivencias tienen marcadas limitaciones psicomotoras”, recoge el Dr. Pérez Aytés.

MAITEANE, UN CASO EXCEPCIONAL

Maiteane, tiene 23 años y síndrome de Edwards (Foto. Cedida por sus padres)

Dentro de lo poco frecuente existen. Los médicos no recomiendan hablar de casos como ella, pues son tan poco frecuentes que apenas hay. Pero Maiteane existe. Tiene síndrome de Edwards. Y 23 años. “Nos dijeron que probablemente no dudaría ni 15 días”, cuenta Oskar. “Hemos conocido casos de una niña que había vivido casi un año, y de un niño que había vivido también más”. Desconocimiento, eso es lo que destaca este padre sobre la patología de su hija.

Los médicos apenas conocen este síndrome, y con un caso tan particular como el de Maiteane, las incertidumbres lo protagonizan todo. “Ha sido un camino muy largo y muy duro, con muchas cuestas”, recuerda Oskar. Los primeros meses de vida de su hija fueron con constantes ingresos médicos, en un sin vivir si la niña lloraba, dormía, no se despertaba, dormía del tirón, no lloraba. “Tuvo infecciones de orina, la tuvimos que ingresar porque al salir los dientes se acatarraba y esto tenía importantes efectos más graves en ella. De hecho, desarrollo tres dientes seguidos y cogió neumonía”.

Una joven que constituye ese 2% de largos supervivientes de la trisomía 18, que no es capaz de hablar ni de caminar

Sus padres nunca se han rendido mientras han visto a su hija luchar, “quería vivir y estar ahí con nosotros”. El cardiólogo no entiende cómo su corazón aguanta, cómo ha sobrevivido a neumonías, fiebres, infecciones, a la hipertensión pulmonar, a dos operaciones. Una que constituye ese 2% de largos supervivientes de la trisomía 18, que no es capaz de hablar ni de caminar, ahora tampoco se mantiene sentada, pero que se expresa y lucha cada día por la vida, como indica Mikel, un profesor que tuvo, en el blog ‘Peluche Ramón’, que era el peluche favorito de Maiteane.

Ella sigue con su día a día, y viviendo. Demostrando que pese a todos los problemas que tiene sigue luchando. Durante estos años, sin embargo, la investigación sobre este síndrome ha sido nula. Ante los pocos casos que llegan a nacer, existen ciertos tratamientos paliativos, pero nada dedicado a ellos. La mayoría de las familias deciden interrumpir el embarazo, y ni siquiera existen protocolos compartidos. “Las medidas difieren de un hospital a otro incluso, estamos silenciados”, concluye Lola García.

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