La miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHO) es una patología crónica, en la que la contracción excesiva del músculo cardíaco y la reducción de la capacidad del ventrículo izquierdo para llenarse pueden dificultar la circulación de la sangre al resto del cuerpo. Es una de las miocardiopatías más comunes: “Esta dentro de las miocardiopatías familiares. Dentro de ellas, es la más frecuente llegando a afectar a 1 de cada 500 pacientes o incluso 1 por cada 250”, explica en ConSalud TV, Javier Limeres, presidente de la Sección de Cardiopatías Familiares de la Sociedad Española de Cardiología (SEC) y coordinador de la Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Vall D’Hebrón.
Hay dos tipos de miocardiopatía hipertrófica, no obstructiva y obstructiva. En ambos casos las paredes cardíacas se vuelven más gruesas, pero en la obstructiva, la pared más gruesa puede bloquear o reducir el flujo de sangre que sale del corazón. “La obstructiva afecta a dos tercios de los pacientes. Estamos ante una patología de magnitud importante que puede provocar síntomas limitantes”, asegura Limeres.
La sintomatología de la enfermedad tiene un rango muy amplio. Según advierte el cardiólogo puede haber personas que no tengan síntomas y no sepan que tienen la enfermedad hasta pacientes que se ven limitados por un cansancio que les impide la mínima actividad diaria: “Los pacientes se mueven entre una limitación para correr, ahogarse, falta de aire, palpitaciones, dolor de pecho e incluso en ocasiones pérdida de conciencia”, explica el cardiólogo. En definitiva existen múltiples posibilidades sintomatológicas dependiendo de la gravedad.
A pesar de lo importante de la enfermedad el seguimiento al paciente es fundamental para mejorar la vida diaria. El doctor Limeres tiene claro que se ha mejorado mucho en el pronóstico de estos pacientes: “Un paciente que está bien seguido, diagnosticado y tratado que se le van monitorizando las complicaciones tiene un pronóstico prácticamente igual que un individuo sin esta patología”, asegura el presidente de la sección de Cardiopatías Familiares de la SEC.
“Un paciente que está bien seguido, diagnosticado y tratado que se le van monitorizando las complicaciones tiene un pronóstico prácticamente igual que un individuo sin esta patología”
El diagnóstico precoz se vuelve fundamental en esta patología. Ocurre en todas las enfermedades, pero en la miocardiopatía hipertrófica se hace si cabe mucho más imprescindible. El motivo no es otro que la posibilidad de sufrir una muerte súbita. “El primer síntoma de esta enfermedad puede ser muerte súbita incluso sin que el paciente haya tenido un síntoma previo”, deja claro Limeres. De ahí la importancia de detectarlo antes de que el paciente tenga una muestra clínica para poder “estratificar el riesgo” y poner los métodos o terapias más adecuados para evitar de esta manera la muerte súbita.
Los objetivos del especialista a la hora de tratar la enfermedad son varios, sin perder de vista que se trata de la enfermedad genética más común. Así, en primer lugar se debe tratar los síntomas, en segundo lugar hay que evitar la muerte súbita y por último se debe realizar un cribado a los familiares. “Sintomatología, estratificación del paciente y estudio de la familia”, resume el coordinador de la Unidad de Cardiopatías Familiares del Hospital Vall D’Hebrón.
¿Cómo se trata la enfermedad? Depende del grado de la sintomatología y del grado de obstrucción. El Doctor Limeres explica tres maneras diferentes de abordar la enfermedad. En primer lugar, la estrategia con la que se empezó a tratar esta patología: utilizar fármacos que mejoran la obstrucción, pero que “no atacan los mecanismos de la enfermedad”. En segundo lugar tenemos las estrategias invasivas donde encontramos la cirugía o cateterismos, con sus “propias complicaciones y que no tratan el resto de la enfermedad del músculo cardiaco”.
En los últimos años se ha avanzado en las terapias alternativas para tratar la MCH que no sólo mejoran los síntomas sino que además atacan los mecanismos de la enfermedad
Afortunadamente, en los últimos años se ha avanzado hacia una tercera estrategia que trata la enfermedad en su conjunto. “Aquí no sólo se trata la obstrucción sino también el problema muscular de estos pacientes. Los Inhibidores de la miosina cardiaca son ejemplo de ello. Hemos visto ensayos clínicos donde tenemos resultados beneficiosos tanto en sintomatología y mejora en general donde se normaliza el músculo cardiaco en estos pacientes”, concluye Limeres.
Este artículo se ha realizado con motivo del Día Mundial del Corazón que se celebra este 29 de septiembre y cuenta con la colaboración de Bristol Myers Squibb