Síndrome de Takayasu: causas y tratamiento de esta enfermedad rara que afecta a las arterias

El síndrome o arteritis de Takayasu es una enfermedad rara que afecta a 2,6 personas por cada millón de habitantes y que se caracteriza por un diagnóstico complejo

El síndrome o arteritis de Takayasu es una enfermedad rara que afecta a la arteria aorta (Foto. Freepik)
El síndrome o arteritis de Takayasu es una enfermedad rara que afecta a la arteria aorta (Foto. Freepik)
Carmen Bonilla
16 abril 2024 | 10:55 h
Archivado en:

La arteritis de Takayasu es una enfermedad rara y crónica cuya causa se desconoce, pero que afecta en mayor medida a mujeres y comienza en edades tempranas, entre la tercera y la cuarta década de la vida. Se estima que esta enfermedad afecta aproximadamente a 2,6 personas por millón de habitantes, y se ha observado que la enfermedad es más prevalente en países de Asia, como Japón y China.

La patología se caracteriza por una inflamación crónica de los vasos sanguíneos, y afecta especialmente a las arterias de mediano y gran calibre, entre las que destacan la aorta y sus ramas principales. Esta enfermedad, conocida también como síndrome de Takayasu, puede provocar hipertensión arterial y enfermedad coronaria.

La afección puede manifestarse de diversas formas, dependiendo de las arterias afectadas y la gravedad de la enfermedad activa

La afección puede manifestarse de diversas formas, dependiendo de las arterias afectadas y la gravedad de la enfermedad activa. El síndrome de Takayasu es una entidad médica compleja que requiere un enfoque multidisciplinario para su diagnóstico y tratamiento. Generalmente, la enfermedad suele presentarse en dos fases. Durante su fase activa, los pacientes pueden presentar síntomas como fiebre, pérdida de peso, fatiga y dolores musculares. En esta etapa la inflamación de las arterias es intensa.

Por otro lado, durante la segunda fase, los síntomas pueden ser menos evidentes, pero la enfermedad sigue progresando y puede afectar a las arterias coronarias, llevando a la enfermedad coronaria. Además, en algunos casos, la inflamación puede llevar a la interrupción del flujo sanguíneo al corazón.

A pesar de que el origen de la enfermedad es desconocido, se cree que es probable que se trate de una combinación de factores genéticos y ambientales. A su vez, la evolución del paciente puede verse comprometida por complicaciones como la retinopatía con microaneurismas y anastomosis arteriovenosas, hipertensión arterial, formación de aneurismas o regurgitación aórtica.

Se trata de una patología que debe considerarse en cualquier mujer joven que se presente con clínica sugestiva de claudicación, alteraciones visuales, síncope o angina, especialmente en el contexto de alteraciones de la tensión arterial, soplos o pérdida de pulsos.

El diagnóstico del síndrome de Takayasu es un proceso complejo dado el carácter crónico y raro de esta enfermedad. Debido a que los síntomas pueden variar ampliamente de un paciente a otro y pueden ser similares a los de otras enfermedades, es esencial un diagnóstico preciso para un tratamiento adecuado. 

Una de las dificultades en el diagnóstico del síndrome de Takayasu radica en la detección de la enfermedad en su etapa activa. A través de una serie de pruebas, los médicos pueden evaluar la extensión de las arterias afectadas y determinar el grado de actividad de la enfermedad. A su vez, el diagnóstico de la enfermedad pasa por una serie de criterios, establecidos en base a las características clínicas y radiológicas. 

De estos criterios, al menos tres deben cumplirse para confirmar el diagnóstico. Así, la claudicación intermitente, especialmente de extremidades superiores, o la edad de comienzo de la enfermedad igual o menor de 40 años son algunos de ellos. La disminución del pulso de una o ambas arterias braquiales, la diferencia en la tensión arterial sistólica entre ambos brazos mayor de 10 mm./Hg., o tener un soplo audible a la auscultación sobre una o las dos arterias subclavias o la aorta abdominal son otros de ellos.

En las fases más avanzadas de la enfermedad, el tratamiento combinado con técnicas como la cirugía o la angioplastia, ha mostrado ser eficaz en la corrección de la isquemia focal

Finalmente, presentar una arteriografía anormal, caracterizada por presencia de estenosis y dilataciones arteriales, conforma el último criterio. Para el diagnóstico completo, la realización de una Tomografía de Emisión de Positrones (PET) representa actualmente la técnica por excelencia.

Una vez diagnosticada la enfermedad, el paciente recibirá un tratamiento, que se basa en fármacos y técnicas invasivas. En lo relativo a la terapia farmacológica, esta se sustenta en glucocorticoides. En la gran mayoría de los casos es también necesaria la asociación de inmunosupresores. Sin embargo, en los últimos tiempos, la utilización de tratamientos biológicos, como los anticuerpos monoclonales anti-TNF, han mostrado resultados prometedores.

En las fases más avanzadas de la enfermedad, el tratamiento combinado con técnicas como la cirugía o la angioplastia, ha mostrado ser eficaz en la corrección de la isquemia focal. Además, ha evitado las posibles complicaciones graves de la arteritis, como pueden ser los accidentes cerebrovasculares y la insuficiencia cardiaca congestiva.

Los contenidos de ConSalud están elaborados por periodistas especializados en salud y avalados por un comité de expertos de primer nivel. No obstante, recomendamos al lector que cualquier duda relacionada con la salud sea consultada con un profesional del ámbito sanitario.
Lo más leído